Un morbo che colpisce il cervello, tutta colpa di una proteina modificata
Il morbo della mucca pazza – chiamato anche Bse – è una malattia neurologica progressiva tipica dei bovini (ma trasmissibile anche all’uomo) e caratterizzata da una modificazione permanente dell’encefalo, una degenerazione tale per cui il cervello assume l’aspetto di una spugna (da cui il termine “spongiforme”) e perde le sue normali funzioni. Dall’esito sempre mortale, la mucca pazza è trasmissibile nel momento in cui un soggetto sano ingerisce un qualche tessuto di un soggetto malato.
Negli anni Novanta, a seguito di un’epidemia di Bse nel Regno Unito, alcune persone cominciarono a sviluppare, in conseguenza del consumo di carne di bovini malati di encefalopatia spongiforme bovina, una nuova malattia neurologica, molto simile al morbo di Creutzfeldt-Jakob (ossia la nuova variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob). Le precise cause della mucca pazza non sono ancora del tutto chiare.
Secondo la maggior parte degli esperti, però, la comparsa della malattia neurologica in questione avrebbe per protagonista una forma modificata di una proteina normalmente presente nei bovini, il cui nome è prione o proteina prionica cellulare.
La forma modificata del prione è responsabile di una reazione a catena dagli effetti devastanti. La sua presenza, infatti, comporta la progressiva modificazione dei prioni normali e la formazione di aggregati di proteine che, dopo aver intaccato l’encefalo in più punti, causano la morte del tessuto nervoso, creandovi dei veri e propri buchi (l’aspetto spongiforme che caratterizza l’encefalo dei bovini affetti da Bse è il risultato della creazione di questi buchi).
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