Due settimane con un cuore esterno: eccezionale trapianto in Friuli
UDINE. Quando è arrivato all’ospedale Santa Maria della Misericordia di Udine era in fin di vita. Il cuore di un cinquantenne udinese, compromesso da una malattia rara che già lo aveva colpito ai reni, non voleva più saperne di battere.
E per più di due settimane, in attesa di tentare il primo trapianto di questo tipo in Italia – il terzo al mondo – l’équipe del professor Ugolino Livi, direttore del dipartimento di Cardiochirurgia dell’Azienda sanitaria universitaria integrata di Udine, lo ha tenuto in vita con una specie di “cuore esterno”: l’Ecmo, un macchinario che garantisce la circolazione extracorporea.
La sfida
Poi è stato trovato un donatore ed è arrivato il momento del trapianto, un intervento delicatissimo, destinato a suscitare vasta eco nella comunità scientifica, poiché è stato effettuato su un paziente affetto dalla malattia di Anderson–Fabry, una patologia dovuta alla carenza dell’enzima alfa-galattosidasi A che può determinare danni anche gravi a carico del sistema nervoso, dei reni e del cuore con disturbi tali da compromettere qualità e aspettativa di vita.
A operare il paziente, già sottoposto a un trapianto di reni e ormai in fase terminale, è stato un gruppo multidisciplinare coordinato da Livi che ha visto lavorare fianco a fianco la Cardiologia, le Malattie infettive, le Malattie rare, l’Anestesia e la Nefrologia, oltre alla Cardiochirurgia.
E mentre un’équipe partiva alla volta dell’ospedale di Ferrara per effettuare l’espianto dell’organo dal donatore, l’altra a Udine preparava il paziente per sottoporlo al trapianto. Una quindicina d’ore più tardi l’intervento era stato portato a termine con successo: il paziente ora sta bene e sarà presto dimesso.
Dovrà sottoporsi a una terapia per garantire l’apporto esterno dell’enzima mancante e bloccare la progressione della malattia e potrà riprendere una vita quasi normale grazie a un intervento che definisce nuove frontiere in campo medico.
Uno su 60 mila
La più comune causa di morte dei pazienti affetti dalla malattia di Fabry (che colpisce una persona su 60 mila) secondo un recente studio, è rappresentata dai problemi cardiovascolari. Non basta, il 57 per cento dei malati che sono morti a causa di eventi cardiovascolari avevano in precedenza ricevuto terapia di sostituzione renale. Dallo studio è emerso che la grave disfunzione cardiaca e renale era alla base del decesso dei pazienti ai quali era stata diagnosticata la malattia di Fabry.
L’hiv
Non si tratta dell’unica sfida che la Cardiochirurgia udinese ha vinto sul fronte dei trapianti. È stato dimesso ed è tornato a casa da poche settimane un sessantenne affetto da Hiv giunto da Milano per sottoporsi a un trapianto di cuore.
L’intervento, che è stato effettuato con successo verso la fine dello scorso anno al Santa Maria della Misericordia, è il terzo a livello nazionale e uno dei pochi al mondo.
Per portarlo a termine è stato necessario avviare un lavoro sinergico che ha abbracciato diverse specialità: oltre a quella cardiochirurgica, quella cardiologica, anestesiologica e infettivologica. Un lavoro multidisciplinare impostato prima del trapianto e proseguito al termine di questo, soprattutto per le inevitabili interferenze farmacologiche dell’immunosoppressione con la terapia antiretrovirale.
L’eccellenza friulana
È significativo che un paziente da Milano sia stato inviato per un trapianto di cuore a Udine, dove già esiste un’ottima esperienza di trapianto di fegato e di rene in soggetti sieropositivi, ad opera della Clinica chirurgica diretta da Andrea Risaliti e della Clinica delle Malattie infettive guidata da Matteo Bassetti.
«Per il sottoscritto – afferma Livi – che ha vissuto la nascita del trapianto cardiaco in Italia nel lontano 1985, fa riflettere che il primo trapiantato di cuore italiano moriva sette anni dopo l’intervento chirurgico a seguito dell’infezione da Hiv contratta con le trasfusioni di sangue quando ancora quest’ultimo non era testato per il virus dell’immunodeficienza. In poco più di trent’anni la medicina ha fatto progressi inimmaginabili, una malattia che era considerata la peste del secolo veniva così sdoganata dopo alcuni anni a patologia cronica che, al pari di molte altre, poteva essere curata con efficacia, tanto da permettere anche ai sieropositivi di essere donatori di organo, per riceventi sieropositivi».
Le nuove frontiere
Un mese fa un altro successo importante è stato raggiunto dall’équipe del professor Livi con il trapianto di cuore e un medico pugliese di 60 anni affetto da Amiloidosi, malattia sistemica rara. «Tale patologia – afferma Livi – porta all’ingrossamento del cuore rendendolo mal funzionante, per la deposizione di proteine anomale prodotte in grande quantità da una linea cellulare patologica di globuli bianchi a partenza midollare.
La peculiarità del caso sta nella sua complessità gestionale perché per evitare che l’organo trapiantato venga anch’esso interessato dal deposito di amiloide, rendendolo quindi funzionalmente sempre più compromesso, è necessario instaurare dopo qualche mese dal trapianto cardiaco un’efficace chemioterapia per eliminare le cellule del sangue produttrici la proteina anomala, per poi procedere successivamente a trapianto di cellule staminali midollari prelevate dallo stesso paziente».
Nessuna recidiva
Il paziente in questione è il decimo che, con una patologia infiltrativa del cuore, è stato trapiantato con successo a Udine. In quattro casi si è già provveduto al successivo trattamento chemioterapico e al conseguente trapianto midollare ad opera della Clinica ematologica diretta da Renato Fanin, con la quale per alcuni casi simili si è creata una indispensabile e fruttuosa collaborazione.
«I risultati che sono stati ottenuti – conclude Livi – sono apprezzabili non solo per la sopravvivenza a distanza di tempo dei pazienti, ma soprattutto per l’assenza di recidiva della patologia primitiva nel cuore trapiantato».
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